Різниця між склеродермією та CREST

Склеродермія - це аутоімунне порушення, яке вражає шкіру всього тіла, викликаючи її затвердіння. Синдром CREST - це назва, що дається обмеженій формі склеродермії, при якій уражаються менші частини тіла. Дві умови диференціюються виходячи з тяжкості та ступеня захворювання.

Синдром CREST:

Це тип обмеженої склеродермії. Назва умови - це абревіатура, в якій кожна літера вказує симптом стану.

C- кальциноз

Феномен Рейно

Розлад моторики стравоходу

S - склеродактилія

Т- телеангіатестез

Це порушення сполучної тканини, яке вражає всі органи організму. На клітинному рівні стан характеризується трьома основними ознаками, до яких належать: - Посилене вироблення та відкладення колагену, мононуклеарна інфільтрація клітин у тканинах біля судинних структур та порушення кровоносних судин.

Стан порівняно частіший у населення Кавказу. Жінки страждають більше, ніж чоловіки, і загальний вік настання стану - від 30 до 65 років.

CREST є підтипом склеродермії аутоімунного розладу. Це спадковий стан. Вплив бензолу, полівінілхлориду, кремнезему тощо може спровокувати симптоми у людей, генетично схильних до цього стану. Хворобливий процес вражає нижню частину рук, ніг, обличчя та горло. Це може вплинути на травний тракт. У більшості випадків симптоми легкі. У дуже рідкісних випадках можуть уражатися серце і легені, викликаючи серйозні ускладнення.

Симптоми проявляються поступово. Шкіра над ліктям і колінами твердне, щільна і блискуча. Підтягнута шкіра робить згинання пальців рук, ніг, ліктів і колін дуже важким. Також уражаються кровоносні судини малих розмірів рук і ніг. Вони стають спазматичними, що звужує їх просвіт. Це впливає на кровопостачання рук і ніг, перетворюючи їх у сині кольори. Після того, як спазм полегшиться, посилюється кровопостачання кінцівок, що робить їх дуже червоними. Це відомо як феномен Рейно. Також є відчуття пульсу і поколювання в руках і ногах. Телангіектазія відноситься до червоних прожилок на шкірі через набухання крихітних судин, розташованих біля шкіри, особливо на руках та обличчі. Під поверхнею шкіри є відкладення кальцію, особливо над пальцями, ліктями та колінами. Вони стають трохи ніжними, якщо заражені. Порушується перистальтичний рух стравоходу, що може спричинити опік серця. Оболонка стравоходу запалюється і рубцюється.

Склеродермія

Це затвердіння шкіри всього тіла в результаті аутоімунних змін. Це було пов'язано з мутаційними змінами гена HLA. Стан вражає і внутрішні органи. Він дифузний і важчий, ніж обмежена склеродермія. Стан поширюється дуже швидко і вражає ще один із внутрішніх органів, таких як нирки, серце або легені.

Він вражає майже всі частини тіла і сильно виводить з ладу. Зазвичай пацієнт помирає від серцевих або легеневих ускладнень. У пацієнта склеродермія представлена ​​червоною та потовщеною шкірою на більшій частині тіла, феномен Рейно, телеангіектазія, виразка або гангрена на руках та ногах, жорсткі та хворобливі суглоби, гіпертонія, серцева недостатність, закладеність легенів. У пацієнта також може бути здуття живота, порушення травлення, втрата апетиту, шлунково-езофагеальна рефлюкс, біль у грудях, закупорка легенів, ниркова недостатність тощо..

Лікування склеродермії та ХРЕСТ

Не існує ліків від цього стану. Тому основним напрямком лікування є управління вираженістю симптомів та запобігання будь-яких ускладнень. Блокатори кальцієвих каналів зазвичай призначають при явищі Рейно. Пацієнтам рекомендується зберігати свої кінцівки в теплі, надягаючи шкарпетки та рукавички. При шкірних виразках можна застосовувати місцеві антибіотики. Якщо вони неефективні, починаються пероральні антибіотики. Також призначаються препарати для контролю артеріального тиску. Хірургічне видалення відкладень кальцію можливо, якщо вони стають занадто болючими. Ампутація - єдиний варіант для гангренозних кінцівок, щоб уникнути поширення клітинного пошкодження. Тим людям, які мають проблеми з ковтанням, вживання вживання напівтвердої їжі та рідини є кращим порівняно з твердою їжею. Антациди можна приймати і при опіку серця. Тримайте шкіру зволоженою. Виконайте розтягнення всіх суглобів тіла, щоб запобігти жорсткість суглобів.