Різниця між CJD і VCJD

Ключова різниця - CJD проти VCJD
 

Прионні хвороби - це трансмісивні нейродегенеративні захворювання з тривалим інкубаційним періодом, спричинені накопиченням неправильно складеного нативного білка PrPc. Синдром Кройцфельдта-Якова є найпоширенішим прионним захворюванням у людини і його можна спостерігати в різних формах. Варіант синдрому Кройцфельдта-Якоба є однією з таких форм синдрому Кройцфельдта-Якоба, яка в основному вражає молодих людей в кінці двадцятих років. Зазвичай інші форми ССЗ вражають літніх людей старше 50 років. Крім цієї різниці у сукупності, що ризикує розвинути захворювання, немає іншої суттєвої різниці між CJD та VCJD.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке CJD 
3. Що таке VCJD
4. Подібність між CJD та VCJD
5. Порівняльне порівняння - CJD проти VCJD у табличній формі
6. Підсумок

Що таке CJD?

Синдром Кройцфельдта-Якоба є найпоширенішим прионним захворюванням у людини і може спостерігатися в різних формах, таких як спорадичні, ятрогенні, сімейні та варіанти.

Спорадичний CJD

Це найбільш часто зустрічається форма ССЗ у клінічних умовах. Люди, які старше 50 років, частіше страждають від цього стану, а захворюваність становить приблизно близько 1 мільйона. Вважається, що соматичні мутації в гені PRNP є причиною спорадичної CJD. Смерть протягом шести місяців неминуча через швидко прогресуючу деменцію. Спорадичну CJD слід підозрювати, коли у пацієнта виявляються ознаки швидкого когнітивного зниження. Наявність міоклонусу - ще одна клінічна підказка.

Малюнок 01: Зміна спонгіформної форми СЖД

Ятрогенна CJD

Як випливає з назви, ятрогенний CJD передається за допомогою медичних та хірургічних втручань, таких як використання хірургічних інструментів в нейрохірургічних операціях (пріони стійкі до стерилізації), трансплантаційні матеріали та вливання гормону росту, отриманого від трупного гіпофіза, у пацієнтів із СЖД або безсимптомним CJD. Ятрогенна CJD має надзвичайно довгий інкубаційний період.

Сімейний CJD

Це можна вважати найрідкіснішою формою СЖД і пояснюється вродженими мутаціями гена PRNP..

Що таке VCJD?

Варіант синдрому Кройцфельдта-Якоба або VCJD був вперше ідентифікований у Великобританії в 1995 році. На відміну від спорадичної форми захворювання, VCJD вражає значно молодших людей в кінці 20-х років.

До ранніх симптомів належать нервово-психічні прояви, що супроводжуються атаксією та деменцією з міоклонусом або хореєю. VCJD має тривалий перебіг захворювання, а отже, існує тривалий розрив між інфекцією та появою клінічних особливостей.

Діагноз може бути підтверджений тонзилярними біопсіями, а зовсім недавно було також введено чутливий аналіз крові.

І VCJD, і бичачий спонгіформний енцефаліт викликаються тим самим штамом пріонів. Передача захворювання може статися і через переливання крові.

Малюнок 02: Біопсія мигдалика при ВКЖД

Лікування CJD та VCJD

Не існує жодної форми лікування СЖД. Керівництво має на меті полегшити симптоми та зробити максимально комфортним для пацієнта. Для зняття болю можна давати анальгетики, а протиепілептичні препарати, такі як клоназепам, корисні для боротьби з хореєю та міоклонусом.

Які подібності між іншими формами CJD та VCJD?

• Усі форми CJD, включаючи VCJD, викликані пріонами.
• Всі форми мають подібні клінічні прояви.
• Жодна з різних різновидів ССЗ не піддається лікуванню і симптоматичне управління для мінімізації страждань пацієнта - єдине, що можна зробити.

Яка різниця між CJD та VCJD?

Оскільки VCJD є формою CJD, у наступному розділі розглядається різниця між VCJD та іншими формами CJD.

CJD проти VCJD
CJD є найпоширенішим прионним захворюванням у людини і може спостерігатися в різних формах.	VCJD (Варіантний синдром Кройцфельдта-Якова) - одна з форм СЖД.
Віковий ліміт пацієнтів
Часто страждають люди похилого віку старше 50 років.	Молоді люди в кінці двадцятих років - звичайні жертви VCJD.
Інкубаційний період
Спорадичний CJD має тривалий інкубаційний період; сімейні та ятрогенні форми мають порівняно короткий інкубаційний період.	VCJD завжди має короткий інкубаційний період.

Підсумок - CJD проти VCJD

Синдром Кройцфельдта-Якоба - нейродегенеративне захворювання, спричинене певним типом білків, званим пріонами. Існують різні різновиди цього захворювання, як спорадичний, ятрогенний та ін. Варіант синдрому Кройцфельдта-Якоба є одним з таких різновидів основного клінічного синдрому. Але на відміну від форм захворювання, які найчастіше вражають людей похилого віку старше 50 років, VCJD вражає молодших людей в кінці двадцяти років. Це основна різниця між CJD і VCJD.

Завантажити PDF-версію CJD проти VCJD

Ви можете завантажити PDF-версію цієї статті та використовувати її в офлайн-цілях відповідно до примітки. Завантажте PDF-версію тут Різниця між CJD та VCJD

Список літератури:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.

Надано зображення:

2. "SpongiformChangeCJD" від DRdoubleB - Власна робота (CC BY-SA 3.0) через Wikimedia Commons
1. "VCJD Tonsil" від Сбранднера - власна робота (GFDL) через Wikimedia Commons