Різниця між м'язовою дистрофією Дюшенна та Беккера

Ключова різниця - м'язова дистрофія Дюшенна проти Беккера
 

М'язова дистрофія Дюшенна і м'язова дистрофія Беккера - це X пов'язані рецесивні розлади, що характеризуються зміною рівнів дистрофіну. У м'язовій дистрофії Дюшенна дистрофін відсутній, але в м’язовій дистрофії Беккера дистрофін присутній хоча і на низьких рівнях. Це ключова відмінність дистрофії Дюшенна від Бекера. Інша важлива відмінність між цими двома умовами - рівень їх вираженості.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке м'язова дистрофія Дюшенна
3. Що таке м'язова дистрофія Беккера
4. Подібність між Дюшенною та м’язовою дистрофією Беккера
5. Поплечне порівняння - М'язова дистрофія Дюшенна проти Беккера в табличній формі
6. Підсумок

Що таке м'язова дистрофія Дюшенна?

М'язова дистрофія Дюшенна - це рецесивне захворювання, пов'язане з Х, яке характеризується відсутністю дистрофіну генного продукту, що має важливе значення для стабільності клітинної мембрани. Кожен третій тисячі немовлят чоловіки страждають цим станом.

Клінічні особливості

У немовляти з м'язовою дистрофією Дюшенна важко бігати і підніматися на ноги. З цим пов'язана проксимальна м'язова слабкість і псевдогіпертрофія литок. Міокард уражений, і пацієнт сильно втрачає інвалідність до 10 років.

Розслідування

Клінічну підозру на DMD можна підтвердити наступними дослідженнями

• СК аномально підвищений
• Біопсія показує патологічні зміни в м’язах, такі як некроз, регенерація та заміна м’язових тканин жиром
• Імунне хімічне фарбування свідчить про відсутність дистрофіну

Малюнок 01: Гістологічні зміни м'язової дистрофії Дюшенна

Управління

Не існує ліків від ДМД. Застосування стероїдів може затримати прогресування захворювання. Фізіотерапія важлива для запобігання виникнення контрактур на пізніх стадіях. Дихальна підтримка та багатопрофільна допомога можуть покращити якість життя пацієнта.

Що таке м'язова дистрофія Беккера?

Дистрофія Беккера також є рецесивним розладом, пов'язаним з Х, який характеризується аномально низьким рівнем дистрофіну. Він має той самий набір симптомів, який спостерігається при ДМД з меншою вираженістю. Тільки молоді люди стають симптоматичними.

Які подібності між м'язовою дистрофією Дюшенна та Беккера

• Обидва - це м'язові дистрофії, пов'язані з X.
• Клінічні особливості, дослідження та лікування обох станів схожі між собою.

Яка різниця між м'язовою дистрофією Дюшенна та Беккера?

М'язова дистрофія Дюшенна проти Беккера
М'язова дистрофія Дюшенна - рецесивне захворювання, пов'язане з Х, яке характеризується відсутністю дистрофіну генного продукту.	Дистрофія Беккера є рецесивним розладом, пов'язаним з Х, який характеризується аномально низьким рівнем дистрофіну.
Дистрофін
Дистрофін відсутній.	Дистрофін присутній в низьких рівнях.
Клінічні особливості
Клінічні особливості надзвичайно важкі.	Клінічні ознаки менш важкі.
Симптоми
Хворі стають симптоматичними в грудному віці.	Хворі стають симптоматичними в ранньому віці.

Підсумок - М'язова дистрофія Дюшенна проти Беккера

М'язова дистрофія Дюшенна - це рецесивне розлад, пов'язане з Х, яке характеризується відсутністю дистрофіну генного продукту, що має важливе значення для стабільності клітинної мембрани. Дистрофія Беккера є рецесивним розладом, пов'язаним з Х, який характеризується аномально низьким рівнем дистрофіну. У м’язовій дистрофії Дюшенна дистрофін відсутній, тоді як у м'язовій дистрофії Беккера дистрофін присутній, але низький. У цьому головна відмінність м'язової дистрофії Дюшенна і Беккера.

Завантажити PDF-версію Мюзикової дистрофії Дюшенна проти Беккера

Ви можете завантажити PDF-версію цієї статті та використовувати її в офлайн-цілях відповідно до приміток цитування. Завантажте PDF-версію тут Різниця між м'язовою дистрофією Дюшенна та Бекера

Довідка:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.

Надано зображення:

1. "Дюшенно-м'язова дистрофія" Доктор Едвін П. Юінг-молодший - Міністерство охорони здоров'я та людських служб США. Ці засоби масової інформації надходять із Центрів контролю та профілактики захворювань, бібліотеки зображень громадського здоров'я (PHIL) (Public Domain) через Commons Вікімедія