Різниця між Політемією та Політемією Вірою

Ключова різниця - Поліцитемія проти Поліцитемія Віра
 

Поліцитемія визначається як збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та PCV. Цей стан може бути зумовлений різними причинами. Коли пацієнт отримує поліцитемію як продовження основного захворювання, він відомий як вторинна поліцитемія. З іншого боку, поліцитемія, обумовлена ​​первинним порушенням фізіологічних механізмів, що відповідають за синтез гемоглобіну, відома як первинна поліцитемія. Поліцитемія є найпоширенішою причиною первинної поліцитемії, і вона визначається як клональне порушення стовбурових клітин, при якому відбувається зміна плюрипотентної клітини-попередника, що призводить до надмірної проліферації еритроїдних, мієлоїдних та мегакаріоцитарних клітин-попередників. Ключова відмінність поліцитемії від поліцитемії полягає в тому поліцитемія - це збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та PCV, тоді як поліцитемія є однією з причин поліцитемії.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке поліцитемія 
3. Що таке поліцитемія Віра
4. Подібність між Політемією та Політемією Вірою
5. Побічне порівняння - Політемія та Поліцитемія Віра у табличній формі
6. Підсумок

Що таке поліцитемія?

Поліцитемія визначається як збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та PCV. Існує дві основні форми поліцитемії як абсолютний еритроцитоз і відносний еритроцитоз; в абсолютний еритроцитоз, спостерігається справжнє збільшення об’єму еритроцитів і в відносний еритроцитоз, спостерігається зменшення об’єму плазми при нормальному обсязі еритроцитів.

Причини

Первинна поліцитемія

  • Політемія Віра
  • Мутації в рецепторі еритропоетину
  • Гемоглобіни з високою спорідненістю до кисню

Вторинна поліцитемія

- Гіпоксичне підвищення еритропоетину

  • Велика висота
  • Хронічні захворювання легенів
  • Хвороба серця
  • Апное сну
  • Хворобливе ожиріння
  • Сильне куріння
  • Підвищена спорідненість гемоглобіну

- Недоцільне підвищення рівня еритропоетину

  • Нирковоклітинні карциноми
  • Гепатоцелюлярні карциноми
  • Пухлини надниркових залоз
  • Церебральні гемангіобластоми
  • Масова лейоміома матки
  • Над прийомом еритропоетину

Рівень еритропоетину в нормі або підвищений при вторинній поліцитемії.

Вторинні поліцитемії лікуються за допомогою управління основною причиною. Будь-яку пухлину, яка прямо чи опосередковано призводить до збільшення вироблення еритропоетину, слід хірургічно піддавати резекції. Важкі курці частіше страждають від вторинної поліцитемії, оскільки підвищений рівень карбоксильованого гемоглобіну стимулює природні шляхи вироблення еритропоетину. Тромбози, крововиливи та серцева недостатність - це ускладнення вторинної поліцитемії. Венекція також може бути корисною для полегшення симптомів, особливо якщо показник PCV перевищує 0,55 / мікро літр.

Що таке Поліцитемія Віра?

Поліцитемія - це клональне порушення стовбурових клітин, при якому відбувається зміна плюрипотентної клітини-попередника, що призводить до надмірної проліферації еритроїдних, мієлоїдних та мегакаріоцитарних клітин-попередників. Переважна більшість пацієнтів, які страждають цим станом, придбали мутації гена JAK2.

Клінічні особливості

Відбувається підступний напад. Типова презентація - літній пацієнт старше 60 років, який скаржиться на втому, депресію, вертиго та шум у вухах.

Окрім цих неспецифічних симптомів, пацієнт може мати,

  • Гіпертонія
  • Ангіна
  • Переривчаста клаудикація
  • Схильність до кровотечі
  • Сильний свербіж після хорошої ванни
  • Подагра
  • Крововиливи
  • Тромбоз
  • Плетора

Критерії діагностики

Основні критерії

  • Рівень гемоглобіну більше 185 г / л у чоловіків і 165 г / л у жінок
  • Наявність мутації JAK2

Незначні критерії

  • Біопсія кісткового мозку, що виявляє гіперклітинність для віку з панмієлозом
  • Зниження рівня еритропоетину в сироватці крові
  • Ендогенна колонія формування еритроїду in vitro

Для постановки діагнозу ПВ повинен бути принаймні один мінорний критерій, що має як основні критерії, так і один основний критерій з будь-яким із другорядних критеріїв.

Управління

Метою управління є підтримка нормального рівня крові для запобігання таких ускладнень, як тромбоз. Наступні втручання є основою в управлінні ПВ

  • Венекція
  • Хіміотерапія
  • Прийом аспірину в низьких дозах пацієнтам, які раніше мали тромботичні епізоди.
  • Введення анагреліду для запобігання диференціації мегакаріоцитів

У 30% хворих на ПВ може виникнути мієлофіброз, а у 5% хворих - мієлобластний лейкоз.

Які схожість між Поліцитемія та Поліцитемія Віра?

  • Поліцитемія є найбільш помітною причиною первинної поліцитемії.

Яка різниця між Поліцитемія та Поліцитемія Віра?

Поліцитемія проти Поліцитемія Віра

Поліцитемія визначається як збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та PCV. Поліцитемія - це клональне порушення стовбурових клітин, при якому відбувається зміна плюрипотентної клітини-попередника, що призводить до надмірної проліферації еритроїдних, мієлоїдних та мегакаріоцитарних клітин-попередників..
 Причини
Первинна поліцитемія

  • Політемія Віра
  • Мутації в рецепторі еритропоетину
  • Гемоглобіни з високою спорідненістю до кисню

Вторинна поліцитемія

- Гіпоксичне підвищення еритропоетину

  • Велика висота
  • Хронічні захворювання легенів
  • Хвороба серця
  • Апное сну
  • Хворобливе ожиріння
  • Сильне куріння
  • Підвищена спорідненість гемоглобіну

- Недоцільне підвищення рівня еритропоетину

  • Нирковоклітинні карциноми
  • Гепатоцелюлярні карциноми
  • Пухлини надниркових залоз
  • Церебральні гемангіобластоми
  • Масова лейоміома матки
  • Над прийомом еритропоетину
Поліцитемія, яка є найвідомішою причиною первинної поліцитемії, обумовлена ​​мутацією гена JAK2.
Управління
  • Вторинні поліцитемії лікуються за допомогою управління основною причиною.
  • Будь-яку пухлину, яка прямо чи опосередковано призводить до збільшення вироблення еритропоетину, слід хірургічно піддавати резекції.
  • Венекція також може бути корисною для полегшення симптомів, особливо якщо показник PCV перевищує 0,55 / мікро літр.
Метою управління є підтримка нормального рівня крові для запобігання таких ускладнень, як тромбоз. Наступні втручання є основою в управлінні ПВ

  • Венекція
  • Хіміотерапія
  • Прийом аспірину в низьких дозах пацієнтам, які раніше мали тромботичні епізоди.
  • Введення анагреліду для запобігання диференціації мегакаріоцитів

У 30% хворих на ПВ може виникнути мієлофіброз, а у 5% - мієлобластний лейкоз.

 Ускладнення
Тромбоз, серцева недостатність та крововиливи є основними ускладненнями поліцитемії через різні причини, крім поліцитемії. Крім тромбозу, серцевої недостатності та крововиливів у пацієнтів може розвинутися мієлофіброз та мієлобластний лейкоз.

Підсумок - Поліцитемія проти Поліцитемія Віра

Поліцитемія визначається як збільшення кількості еритроцитів, гемоглобіну та PCV. Поліцитемія - це клональне порушення стовбурових клітин, при якому відбувається зміна плюрипотентної клітини-попередника, що призводить до надмірної проліферації еритроїдних, мієлоїдних та мегакаріоцитарних клітин-попередників. В основному різниці між Політемією та Поліцитемія Віри немає. Поліцитемія - одна з величезної кількості причин поліцитемії, яка зумовлена ​​дефектом гена JAK2.

Довідка:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.

Надано зображення:

1. "Ілюстрація еритроцитів" Дональд Блісс (ілюстратор) - Національний інститут раку (публічне надбання) через Wikimedia Commons
2. "Морський флот США 060505-N-2832L-050 лікарні Корпсмен Меган Біч, перевіряє приплив крові через заставку клітин, під час підготовки до переливання антилогічної крові". через Commons Wikimedia