Різниця між тромбоцитопенією та гемофілією

Ключова різниця - тромбоцитопенія проти гемофілії

Наявність аномально низького рівня тромбоцитів у крові називають тромбоцитопенією. Він не має генетичної схильності і найчастіше пояснюється різними набутими причинами, що погіршують вироблення тромбоцитів. У той же час тромбоцитопенію доцільніше розглядати як клінічну ознаку, а не як окреме захворювання. Окрім тромбоцитопенії та кількох інших станів, переважна більшість гематологічних порушень обумовлені спадковими генетичними ефектами, які найчастіше передаються наступному поколінню потомства через жінки-носії. Гемофілія - ​​це одне таке гематологічне порушення, яке майже виключно спостерігається у чоловіків, що пов'язано з дефіцитом фактора VIII або фактора IX. Ключова різниця між тромбоцитопенією та гемофілією полягає в тому, що тромбоцитопенія - це зниження рівня тромбоцитів, тоді як гемофілія - ​​зниження концентрації фактора VIII або IX.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке тромбоцитопенія
3. Що таке гемофілія
4. Подібність між тромбоцитопенією та гемофілією
5. Побічне порівняння - тромбоцитопенія та гемофілія у табличній формі
6. Підсумок

Що таке тромбоцитопенія?

Наявність аномально низького рівня тромбоцитів у крові називають тромбоцитопенією. Пацієнти з цим станом мають тенденцію до кровотечі, і кровотеча помітно відбувається з малих капілярів і венул, а не з великих судин. Отже, в тканинах організму можуть бути численні пунктуаційні крововиливи. На шкірі це проявляється тромбоцитарною пурпурою, яка характеризується наявністю невеликих пурпурових плям.

Кровотеча не відбувається, поки рівень тромбоцитів не опуститься нижче 50000 /.

Клінічні особливості

• Петехії
• Легкі синці
• Тривала кровотеча навіть після незначної травми
• Кровотечі з ясен
• Епістаксис
• Гематурія
• Сильна менструальна кровотеча
• Жовтуватий знебарвлення шкіри (жовтяниця)

Малюнок 01: Тромбоцитарна пурпура

Причини

• Спленомегалія
• Лейкемія
• Ідіопатична тромбоцитопенія
• Хронічний алкоголізм
• Вірусні інфекції, такі як гепатит С
• Вагітність
• Побічні ефекти різних препаратів, таких як гепарин
• Гемолітичний уремічний синдром

Розслідування

Повний аналіз крові може виявити аномально низький рівень тромбоцитів. Подальші дослідження можуть знадобитися на підставі клінічної підозри на основну патологію.

Управління

• Якщо тромбоцитопенія обумовлена ​​імунною відповіддю, потрібно вводити імунодепресанти. Кортикостероїди є препаратом вибору для придушення надмірних запальних процесів та для посилення вироблення тромбоцитів
• Смертельно низький рівень тромбоцитів може вимагати негайного переливання продуктів крові та тромбоцитів, щоб уникнути небезпеки для життя
• Якщо спленомегалія є причиною тромбоцитопенії, необхідна хірургічна резекція селезінки.
• Залежно від основної патології можуть знадобитися різні інші медичні та хірургічні втручання

Що таке гемофілія?

Гемофілія - ​​це гематологічне захворювання, яке майже виключно спостерігається у чоловіків. У більшості випадків це захворювання пов'язане з дефіцитом фактора згортання VIII, у цьому випадку він відомий як класична гемофілія або гемофілія А. Інша рідше зустрічається форма гемофілії, яка відома як гемофілія В, пояснюється дефіцитом фактора згортання IX.

Успадкування обох цих факторів відбувається через жіночі хромосоми. Отже, шанс у жінки отримати гемофілію є надзвичайно низьким, оскільки навряд чи можуть бути мутовані обидві їх хромосоми одночасно. Жінок, у яких є лише одна хромосома, є носіями гемофілії.

Малюнок 02: Генетична передача гемофілії

Клінічні особливості

• Важка гемофілія (концентрація фактора менше 1 МО / дл)

Для цього характерні спонтанні кровотечі з раннього життя, як правило, в суглоби та м’язи. Якщо не лікувати належним чином, пацієнт може отримати деформації суглобів і навіть може бути калікою.

• Помірна гемофілія (концентрація фактора становить від 1 до 5 МО / дл)

Це пов’язано з сильною кровотечею після травми та випадковими мимовільними кровотечами.

• Легка гемофілія (концентрація фактора більше 5 МО / дл)

Спонтанних кровотеч при цьому стані немає. Кровотеча виникає лише після травми або під час операцій.

Розслідування

• Протромбіновий час в нормі
• APTT збільшується
• Рівень фактора VIII або фактора IX аномально низький

Лікування

• Внутрішньовенна інфузія фактора VIII або фактора IX для нормалізації їх рівня

Період напіввиведення фактора VIII становить 12 годин. Тому його потрібно вводити щонайменше двічі на день для підтримки відповідного рівня. З іншого боку, достатньо вводити фактор IX один раз на тиждень, оскільки його тривалість напіввиведення становить 18 годин.

Які подібності між тромбоцитопенією та гемофілією?

• Обидва - це гематологічні розлади.
• Аномальна кровотеча - найпоширеніша і помітна клінічна ознака як тромбоцитопенії, так і гемофілії.

Яка різниця між тромбоцитопенією та гемофілією?

Тромбоцитопенія проти гемофілії
Наявність аномально низького рівня тромбоцитів у крові називають тромбоцитопенією.	Гемофілія - ​​це гематологічне захворювання, яке майже виключно спостерігається у чоловіків.
Дефіцит
Є дефіцит тромбоцитів.	Є дефіцит фактора VIII або фактора IX.
Кровотеча
Кровотеча переважно відбувається з дрібних капілярів і венул.	Великі кровоносні судини є найпоширенішим місцем кровотечі при гемофілії.
Генетика
Це не генетичне порушення.	Це генетичне порушення.
Пацієнти
І чоловіки, і жінки однаково страждають.	Це майже виключно впливає на чоловіків.
Клінічні особливості
Найбільш помітні клінічні особливості, · Петехії · Легкі синці · Тривалі кровотечі навіть після незначної травми · Кровотечі з ясен · Епістаксис · Гематурія · Сильна менструальна кровотеча · Жовтуватий знебарвлення шкіри (жовтяниця)	Клінічна картина варіюється в залежності від тяжкості захворювання. · Важка гемофілія (концентрація фактора менше 1 МО / дл) Спонтанна кровотеча з раннього життя, як правило, в суглоби та м'язи. Відсутність належного лікування може бути причиною деформацій суглобів · Помірна гемофілія (концентрація фактора становить від 1 до 5 МО / дл) Це пов’язано з сильною кровотечею після травми та випадковими мимовільними кровотечами. · Легка гемофілія (концентрація фактора більше 5 МО / дл) Спонтанних кровотеч при цьому стані немає. Кровотеча виникає лише після травми або під час операцій.
Причини
Найбільш поширеними причинами тромбоцитопенії є, · Спленомегалія · Лейкемія · Ідіопатична тромбоцитопенія · Хронічний алкоголізм · Вірусні інфекції, такі як гепатит С · Вагітність · Побічні ефекти різних препаратів, таких як гепарин · Гемолітичний уремічний синдром	Гемофілія - ​​це вроджене захворювання без відомих набутих причин.
Розслідування
Повний аналіз крові може виявити аномально низький рівень тромбоцитів.	Діагностика проводиться за результатами наступних досліджень · Протромбіновий час - нормальний · APTT - збільшений · Рівень фактора VIII або фактора IX - аномально низький
Управління
· Якщо тромбоцитопенія викликана імунною відповіддю, необхідно вводити імунодепресанти. Кортикостероїди є препаратом вибору для придушення надмірних запальних процесів та для посилення вироблення тромбоцитів · Смертельно низький рівень тромбоцитів вимагає негайного переливання продуктів крові та тромбоцитів, щоб уникнути небезпечних для життя ускладнень. · Якщо спленомегалія є причиною тромбоцитопенії, необхідна хірургічна резекція селезінки. · Можуть знадобитися різні медичні та хірургічні втручання залежно від основної патології.	Внутрішньовенна інфузія фактора VIII або фактора IX для нормалізації їх рівня є основним втручанням у лікуванні гемофілії.

Підсумок - Тромбоцитопенія проти гемофілії

Наявність аномально низького рівня тромбоцитів у крові називають тромбоцитопенією. Гемофілія, з іншого боку, є гематологічним розладом, спричиненим дефіцитом фактора VIII або фактора IX, і майже виключно спостерігається у чоловіків. Принципова відмінність тромбоцитопенії від гемофілії полягає в тому, що при тромбоцитопенії рівень тромбоцитів падає, а при гемофілії - аномально знижується концентрація фактора VIII або фактора IX.

Список літератури

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.
2. Холл, Джон Е. та Артур Ч. Гайтон. Підручник з медичної фізіології Гайтона та Холла. 12-е вид. Філадельфія, штат Пенсільванія: Elsevier, 2016.

Надано зображення:

1. "Пурпура" Користувач: Гектор - англійська Вікіпедія (CC BY-SA 3.0) через Вікісховище
2. "Гемофілія 02" Національного інституту легенів і крові серця (NIH) - Національного інституту серцевих легенів і крові (NIH) (Public Domain) через Commons Wikimedia