Різниця між нормальним гемоглобіном та серповидноклітинним гемоглобіном

Ключова різниця - нормальний гемоглобін проти гемоглобіну серпоподібних клітин
 

Гемоглобін (Hgb) - основна молекула білка, яка забезпечує типову форму еритроцитів - круглої форми з вузьким центром. Молекула гемоглобіну складається з чотирьох суббілкових молекул, у яких два ланцюги - це альфа-глобулінові ланцюги, а інші два - ланцюги бета-глобуліну. Атоми заліза в гемоглобіні та форма еритроцитів важливі для транспортування кисню через кров. Якщо форма гемоглобіну зруйнована, він не може транспортувати кисень через кров. Серповидноклітинний гемоглобін - це один з видів аномальної молекули гемоглобіну, яка викликає анемію, яка називається серповидноклітинною анемією. Ключова різниця між нормальним гемоглобіном і серповидноклітинним гемоглобіном полягає в тому, що нормальний гемоглобін має глютамінову кислоту в 6^го положення послідовності амінокислот ланцюга бета-глобуліну тоді як Серповидноклітинний гемоглобін має Валін у 6^го положення ланцюга бета-глобуліну. Нормальний гемоглобін і серпоподібний гемоглобін відрізняються лише однією амінокислотою в бета-ланцюгах.

ЗМІСТ
1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке нормальний гемоглобін
3. Що таке гемоглобін серпоподібних клітин
4. Побічне порівняння - нормальний гемоглобін проти гемоглобіну серпоподібних клітин
5. Підсумок

Що таке нормальний гемоглобін?

Гемоглобін - це металопротеїн, що містить залізо, який міститься в еритроцитах. Він відповідає за транспортування кисню з легенів до тканин і органів тіла, а також за транспортування вуглекислого газу з тканин тіла до легенів. Він також відомий як протеїн, що переносить кисень у крові. Це складний білок, який складається з чотирьох малих білкових субодиниць і чотирьох гемогрупп, що несуть атоми заліза, як показано на малюнку 01. Гемоглобін має високу спорідненість до кисню. Існує чотири сайти зв'язування кисню, розташовані всередині молекули гемоглобіну. Після того, як гемоглобін насичується киснем, кров набуває яскраво-червоний колір і називається кров'ю, що кисне. Другий стан гемоглобіну, якому не вистачає кисню, відомий як дезоксигемоглобін. У такому стані кров має темно-червоний колір.

Атоми заліза, вбудовані в гемову сполуку гемоглобіну, головним чином полегшують транспортування кисню та вуглекислого газу. Зв'язування молекул кисню з Fe⁺² іони змінюють конформацію молекули гемоглобіну. Атоми заліза в гемоглобіні також допомагають підтримувати типову форму еритроцитів. Тому залізо - життєво важливий елемент, який міститься в еритроцитах.

Малюнок 01: Нормальний гемоглобін

Що таке гемоглобін серпоподібних клітин?

Серповидноклітинна анемія - це стан крові, спричинений через аномальні білки гемоглобіну, наявні в еритроцитах. Серповидноклітинний гемоглобін - це тип аномального гемоглобіну, який міститься в еритроцитах. Вони також відомі як гемоглобін С. Вони мають серпоподібну або півмісяць форми. Вони утворюються в результаті мутації гена серпових клітин. Ця мутація змінює одну амінокислоту в послідовності амінокислот нормального пептиду бета-ланцюга гемоглобіну. Серповидноклітинний гемоглобін також складається з двох альфа та двох бета-субодиниць, як і звичайний гемоглобін. Однак існує одна різниця амінокислот у бета-субодиницях через мутацію. У нормальному гемоглобіні 6^го положення ланцюга амінокислот у бета-ланцюгах складається з глутамінової кислоти. Однак у серпоподібному гемоглобіні 6^го положення займає інша амінокислота, яка називається валіном. Хоча це є різницею амінокислот, це причина небезпечної для життя анемії, яка називається серповидноклітинною хворобою.

Коли валін розміщується на рівні 6^го, це змушує бета-ланцюг утворювати випинання, яке вписується в бета-ланцюги інших молекул гемоглобіну. Ці з'єднання змушують серповидноклітинний гемоглобін агрегувати один одного, не залишаючись у розчині та транспортуючи кисень. Він приймає жорстку структуру, і, нарешті, еритроцити розпадаються передчасно, що призводить до стану анемії.

Малюнок 02: Гемоглобін серпоподібних клітин

Яка різниця між нормальним гемоглобіном та серповидноклітинним гемоглобіном?

Нормальний гемоглобін проти гемоглобіну серпоподібних клітин
Нормальний гемоглобін - це білок, що містить залізо в еритроцитах, які транспортують кисень та вуглекислий газ через кров.	Серповидноклітинний гемоглобін - це тип аномального гемоглобіну, який викликає аглютинацію червоних кров'яних тілець у формі серпа.
Скорочення
Скорочення нормального гемоглобіну є HbA.	Скорочення гемоглобіну серпоподібної клітини є HbS.
Будова
Структура нормального гемоглобіну складається з двох альфа-ланцюгів та двох бета-ланцюгів.	Структура серповидноклітинного гемоглобіну складається з двох альфа-ланцюгів та двох S-ланцюгів.
Форма
Нормальний гемоглобін круглий з вузьким центром.	Форма еритроцитів, що містять серповидноклітинний гемоглобін, має форму півмісяця або серпа.
6-е положення амінокислоти
Шоста позиція в ланцюзі амінокислот бета-глобулінової ланцюга - глутамінова кислота.	Шосте місце займає валін у серповидноклітинних гемоглобінах.
Результат
Нормальний гемоглобін змушує еритроцити вільно текти по кровоносних судинах.	Серповидноклітинний гемоглобін викликає блокування надходження еритроцитів у судини.

Підсумок - Нормальний гемоглобін проти гемоглобіну серпоподібних клітин

Гемоглобін - це білок, що транспортує кисень, у червоних кров’яних клітинах. Він складається з чотирьох субодиниць білків, названих альфа- та бета-ланцюгами. Це молекула, що містить залізо, яка обумовлює колір і округлу форму еритроцитів. Через мутації форма еритроцитів може відрізнятися. Це відбувається через ненормальні молекули гемоглобіну в еритроцитах. Серповидноклітинний гемоглобін - одна з таких мутацій. Вони змінюють форму еритроцитів від круглої до серпоподібної форми, що в кінцевому підсумку призводить до передчасних руйнувань еритроцитів. Цей захворювання називається серповидноклітинною анемією. Однак різниця між нормальним гемоглобіном і серповидноклітинним гемоглобіном є різною амінокислотною різницею в бета-ланцюзі гемоглобіну.

Довідка:
1. Молекулярна біологія анемії серпоподібних клітин. Н.п., н.д. Веб. 28 травня 2017 року. .
2. "Серпоподібні клітинні хвороби - генетична довідка". Національна медична бібліотека США. Національні інститути здоров'я, н.д. Веб. 28 травня 2017 року.

Надано зображення:
1. "Фактори ризику захворювання на серпоподібну клітину-анемію (1) 2" Автор Діана Гріб - Власна робота (CC BY-SA 4.0) через Вікісховище Commons [Обрізано]