Різниця між ALS та MND

The ключова різниця між ALS та MND це те, що MND (або мотонейронна хвороба) - серйозне медичне захворювання, яке викликає прогресуючу слабкість і врешті-решт смерть через дихальну недостатність або аспірацію, тоді як АЛС (або аміотрофічний латеральний склероз) є різновидом МНР з характерною особливістю поступового настання слабкості на одній кінцівці, яка поширюється на інші м’язи кінцівок і тулуба.

MND має чотири основні різновиди відповідно до контрастних способів її представлення. ALS - найпоширеніший із цих чотирьох різновидів. Таким чином, ALS - це просто інша форма MND.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке АЛС 
3. Що таке MND
4. Подібність між ALS та MND
5. Порівняльне порівняння - ALS проти MND у табличній формі
6. Підсумок

Що таке АЛС?

Аміотрофічний бічний склероз (АЛС) - найпоширеніша клінічна форма МНД. Існує типовий паранеопластичний вигляд, який зазвичай починається від однієї кінцівки, а потім поступово поширюється на інші м’язи кінцівок і тулуба. Клінічне представлення - це, як правило, вогнищева слабкість і витрачається м'яз, з м'язовою факуляцією. Судоми також часто зустрічаються. Крім того, при огляді лікар може виявити швидкі рефлекси, розгинальну підошовну реакцію та спастичність, які є ознаками ураження верхніх моторних нейронів.

Малюнок 01: Клінічна картина

У рідкісних випадках пацієнт може мати асиметричний спастичний парапарез з наступною слабкістю рухового типу приблизно через місяць після. Сильне погіршення симптомів протягом місяців підтвердить діагноз.

Що таке MND?

MND (хвороба моторних нейронів) - серйозне медичне захворювання, яке спричиняє прогресуючу слабкість і, зрештою, смерть через дихальну недостатність або аспірацію. Щорічна захворюваність захворюванням становить 2/100000, що свідчить про те, що захворювання є досить рідкісним. У деяких країнах лікарі ідентифікують це захворювання як аміотрофічний латеральний склероз (АЛС). Особи віком від 50 до 75 років зазвичай є жертвами цього захворювання. Однак сенсорні симптоми, такі як оніміння, поколювання та біль, не виникають при цьому захворюванні, оскільки це не впливає на сенсорну систему.

Патогенез

Верхні та нижні рухові нейрони спинного мозку, рухові ядра черепного нерва та кортики є основними компонентами центральної нервової системи, ураженими МНД. Але можуть постраждати й інші нейронні системи. Наприклад, у 5% пацієнтів спостерігається фронтотемпоральна деменція, тоді як у 40% пацієнтів спостерігається когнітивне порушення лобової частки. Причина виникнення MND невідома. Але поширена думка, що агрегація білків в аксонах є основним патогенезом, що викликає MND. У патогенезі також беруть участь опосередкована глутаматами ексцитотоксичність та окисне пошкодження нейронів..

Клінічні особливості

Існує чотири основні клінічні закономірності, які можуть зливатися з прогресуванням захворювання. Найпоширенішим з них є бічний аміотрофічний склероз (АЛС).

Прогресуюча м’язова атрофія

Пацієнт, який страждає на прогресуючу м’язову атрофію, виявляє слабкість, втрату м'язів та фашикуляцію. Ці симптоми зазвичай починаються в одній кінцівці, а потім поширюються на сусідні спинномозкові сегменти. Це чисте ураження нижнього рухового нейрона.

Прогресуючий бульбарний і псевдобульбарний параліч

Присутніми симптомами є дизартрія, дисфагія, назальна регургітація рідин та задуха. Вони виникають через залучення ядер нижніх черепних нервів та їх надядерних зв’язків. При змішаному бульбарному паралічі можна спостерігати фасцікуляцію язика повільними, жорсткими рухами язика. Більше того, при псевдобульбарному паралічі видно емоційне нетримання з патологічним сміхом і плачем.

Первинний бічний склероз

Це рідкісна форма MND, яка викликає поступово прогресуючий тетрапарез і псевдобульбарний параліч.

Діагностика

Діагноз захворювання в першу чергу грунтується на клінічній підозрі. Розслідування можна проводити, щоб виключити інші можливі причини. ЕМГ можна зробити для підтвердження денервації м’язів через дегенерацію нижніх рухових нейронів.

Прогнозування та управління

Не було показано лікування, яке покращило б результат. Однак Рилузол може уповільнити прогресування захворювання, і він може збільшити тривалість життя пацієнта на 3-4 місяці. Крім того, годування через гастростомію та неінвазивну підтримку ШВЛ допомагають продовжити виживання пацієнта, хоча виживання більше 3 років незвичне..

Які подібності між ALS та MND?

• ALS - найпоширеніший клінічний різновид MND
• Діагностика всіх форм МНС, включаючи АЛС, в основному проводиться на підставі клінічної підозри. ЕМГ може бути корисним для підтвердження діагнозу, оскільки він показує денервацію м'язів внаслідок пошкодження моторного нейрона.
• Не існує ліків від будь-якої форми МНС.

Яка різниця між ALS та MND?

MND - це серйозне медичне захворювання, яке спричиняє прогресуючу слабкість і врешті-решт смерть через дихальну недостатність, або MND має чотири основні форми: аміотрофічний бічний склероз, прогресуюча м’язова атрофія, прогресуючий бульбарний та псевдобульбарний параліч та первинний латеральний склероз. Для конкретності, ALS - типовий паранеопластичний вигляд, який зазвичай починається від однієї кінцівки, а потім поступово поширюється на інші м’язи кінцівок і тулуба. Це ключова відмінність між ALS та MND.

Крім того, клінічні особливості прогресуючої м’язової атрофії включають слабкість, фашикуляцію та втрату м'язів. Ці ознаки спочатку з’являються на одній кінцівці, а потім поширюються на сусідні спинномозкові сегменти. Навпаки, дизартрія, дисфагія та назальна регургітація рідин та закупорка є клінічними особливостями прогресуючого бульбарного та псевдобульбарного паралічу. Крім того, первинний бічний склероз демонструє поступово прогресуючий тетрапарез і псевдобульбарний параліч.

Підсумок - ALS проти MND

Підсумовуючи це, MND - це смертельне розлад, яке поступово погіршується, в кінцевому рахунку призводить до смерті, коли пацієнт втрачає контроль над дихальними м'язами. Він може виникати у чотирьох основних формах, серед яких найпоширеніша АЛС. В цілому, це різниця між ALS та MND.

Довідка:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009.

Надано зображення:

1. "Клінічна картина АЛС" Окумія К, Вада Т, Фудхісава М, Ішине М, Гарсія Дель Саз Е, Хірата Y, Кузухара S, Кокубо Y, Сегучі Н, Сакамото Р, Мануаба I, Ватофа Р, Рантетампанг А. Л., Мацубаяші K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) через Wikimedia Commons
2. "2213009" (CC0) через Pixabay