Різниця між розсіяним склерозом і моторними нейроновими захворюваннями

Ключова різниця - розсіяний склероз та мотонейронна хвороба
 

Кілька запальних порушень можуть вражати центральну нервову систему. Розсіяний склероз є найпоширенішим серед них нейрозапальним захворюванням. Моторна нейронна хвороба (MND) - нейродегенеративне розлад, що вражає ЦНС. Нейродегенеративні захворювання характеризуються прогресуючою втратою нейронів. Ці порушення в основному спостерігаються в старості. Деменція та MND - приклади нейродегенеративних захворювань. Таким чином, ключова відмінність розсіяного склерозу та захворювання мотонейронів полягає в тому розсіяний склероз є нейрозапальним захворюванням, тоді як MND є нейродегенеративним захворюванням.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке мотонейронна хвороба
3. Що таке розсіяний склероз 
4. Подібність між розсіяним склерозом і моторним нейроном
5. Порівняльне порівняння - розсіяний склероз та моторний нейрон в табличній формі
6. Підсумок

Що таке мотонейронна хвороба (MND)?

Хвороба моторних нейронів (МНД) - це серйозне медичне захворювання, яке спричиняє прогресуючу слабкість і врешті-решт смерть через порушення дихання або аспірації. Щорічна захворюваність захворюванням становить 2/100000, що свідчить про те, що захворювання є досить рідкісним. У деяких країнах цей розлад ідентифікують як аміотрофічний латеральний склероз (АЛС). Особи віком від 50 до 75 років зазвичай є жертвами цього захворювання. У MND сенсорна система шкодується. Тому сенсорні симптоми, такі як оніміння, поколювання та біль не виникають.

Патогенез

Верхні та нижні рухові нейрони спинного мозку, рухові ядра черепного нерва та кортики є основними компонентами ЦНС, уражених МНД. Але можуть постраждати й інші нейронні системи. Наприклад, у 5% пацієнтів спостерігається фронтотемпоральна деменція, тоді як у 40% пацієнтів спостерігається когнітивне порушення лобової частки. Причина виникнення MND невідома. Але поширена думка, що агрегація білків в аксонах є основним патогенезом, що викликає MND. У патогенезі також беруть участь опосередкована глутаматами ексцитотоксичність та окисне пошкодження нейронів.

Клінічні особливості

При MND спостерігаються чотири основні клінічні закономірності; вони можуть зливатися з прогресуванням захворювання.

Аміотрофічний бічний склероз (АЛС)

ALS - типовий паранеопластичний вигляд, який зазвичай починається від однієї кінцівки, а потім поступово поширюється на інші м’язи кінцівок і тулуба. Клінічна презентація буде осередковою слабкістю м’язів і витрачанням з м'язовою фасцікуляцією. Судоми - поширені. При огляді можна виявити швидкі рефлекси, підшлункову реакцію розгиначів та спастичність, які є ознаками ураження верхніх моторних нейронів. Сильне погіршення симптомів протягом місяців підтвердить діагноз.

Малюнок 01: Аміотрофічний бічний склероз

Прогресуюча м’язова атрофія

Це спричиняє слабкість, втрату м’язів і фашикуляцію. Ці симптоми зазвичай починаються в одній кінцівці, а потім поширюються на сусідні спинномозкові сегменти. Це чисте ураження нижнього рухового нейрона.

Прогресуючий бульбарний і псевдобульбарний параліч

Присутніми симптомами є дизартрія, дисфагія, назальна регургітація рідин та задуха. Вони виникають через залучення ядер нижніх черепних нервів та їх надядерних зв’язків. При змішаному бульбарному паралічі можна спостерігати фасцікуляцію мови повільними, жорсткими рухами язика. При псевдобульбарному паралічі видно емоційне нетримання з патологічним сміхом і плачем.

Первинний бічний склероз

Первинний бічний склероз - рідкісна форма МНД, яка викликає поступово прогресуючий тетрапарез і псевдобульбарний параліч.

Діагностика

Діагноз захворювання в першу чергу грунтується на клінічній підозрі. Розслідування можна проводити, щоб виключити інші можливі причини. ЕМГ можна зробити для підтвердження денервації м’язів через дегенерацію нижніх рухових нейронів.

Прогнозування та управління

Не було показано лікування, яке покращило б результат. Рилузол може уповільнити прогресування захворювання, і це може збільшити тривалість життя пацієнта на 3-4 місяці. Годування через гастростомію та неінвазивну підтримку ШВЛ корисно для продовження виживання пацієнта, хоча виживання більше 3 років незвичне..

Що таке розсіяний склероз (РС)?

Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне, Т-клітинне запальне захворювання, що вражає центральну нервову систему. Кілька ділянок демієлінізації знаходяться в головному та спинному мозку. Захворюваність на МС вище серед жінок. РС переважно виникає у віці від 20 до 40 років. Поширеність захворювання змінюється залежно від географічного регіону та етнічного походження. Хворі на РС схильні до інших аутоімунних порушень. Як генетичні, так і фактори навколишнього середовища впливають на патогенез захворювання. Три найчастіші презентації МС - це оптична нейропатія, демієлінізація стовбура мозку та ураження спинного мозку.

Патогенез

Запальний процес, опосередкований Т-клітинами, відбувається в основному в білій речовині головного та спинного мозку, утворюючи бляшки демієлінізації. Бляшки розміром 2-10 мм зазвичай виявляються в зорових нервах, перивентрикулярній області, мозолистому мозку, стовбурі мозку та його мозочкових зв’язках та шийному каналі.

При МС периферичні мієлінізовані нерви безпосередньо не уражаються. При важкій формі захворювання відбувається постійне руйнування аксонів, що призводить до прогресуючої інвалідності.

Види розсіяного склерозу

• Респіраторно-ремітуючий РС
• Вторинна прогресуюча ЧС
• Первинна прогресуюча ЧС
• Спокійно-прогресуючий РС

Загальні ознаки та симптоми

• Біль при рухах очей
• Легке запотівання центрального зору / насиченість кольорів / щільна центральна скотома
• Зниження вібраційного відчуття та пропріоцепції в стопах
• Незграбна рука або кінцівка
• Нестійкість у ходьбі
• Терміновість і частота сечовипускання
• Невропатичний біль
• Втома
• Спастичність
• Депресія
• Сексуальна дисфункція
• Температурна чутливість

У пізньому МС можна помітити виражені виснажливі симптоми з атрофією зорового нерва, ністагмом, спастичним тетрапарезом, атаксією, ознаками стовбура мозку, псевдобульбарним паралічем, нетриманням сечі та когнітивними порушеннями..

Малюнок 2: Ознаки та симптоми розсіяного склерозу

Діагностика

Діагноз МС можна поставити, якщо у пацієнта було 2 або більше нападів, що вражали різні відділи ЦНС. Дослідження, такі як МРТ, КТ та обстеження КСВ, можуть проводитись для того, щоб забезпечити підтвердження діагнозу.

Управління та прогнозування

Не існує остаточного лікування МС. Але було введено кілька імуномодулюючих препаратів, щоб змінити перебіг запальної рецидивуючо-ремітуючої фази МС. Вони відомі як ліки, що змінюють захворювання (ДМЗ). бета-інтерферон і глатирамер ацетат - приклади таких препаратів.

Які схожість між розсіяним склерозом та моторно-нейронною хворобою

• Розсіяний склероз та мотонейронні захворювання впливають на нервову систему
• Не існує остаточного лікування обох цих розладів.

Яка різниця між розсіяним склерозом та моторними нейроновими захворюваннями?

Розсіяний склероз проти моторних нейронів
Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне, Т-клітинне опосередковане запальне захворювання, що вражає центральну нервову систему.	MND - це серйозне медичне захворювання, яке спричиняє прогресуючу слабкість і врешті-решт смерть через дихальну недостатність або аспірацію.
Тип хвороби
Склероз суглоба - це нервово-запальний розлад.	MND - це нейродегенеративне розлад
Вікова група
Розсіяний склероз вражає відносно молодих людей у ​​віці від 20 до 40 років.	Хворі на МНС зазвичай у віці від 50 до 70 років.
Секс
Захворюваність на розсіяний склероз вище серед жінок.	MND зустрічається в основному серед чоловіків.
Патогенез
Розсіяний склероз викликається демієлінізацією нейронів.	Накопичення білків в аксонах є основним патогенезом MND.

Підсумок - Розсіяний склероз та мотонейронні захворювання

MND - це нейродегенеративне захворювання, при якому симптоми швидко погіршуються. Хоча розсіяний склероз, який є нервово-запальним розладом, прогресує відносно повільною швидкістю, він також може спричинити серйозні порушення нейронів. У цьому головна відмінність розсіяного склерозу та захворювання моторних нейронів.

Завантажити PDF версію розсіяного склерозу проти хвороби мотонейрона

Ви можете завантажити PDF-версію цієї статті та використовувати її в офлайн-цілях відповідно до примітки. Завантажте тут версію PDF тут. Різниця між розсіяним склерозом та хворобою моторних нейронів.

Список літератури:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009. Друк.

Надано зображення:

1. "ALS cross" від Френка Гайларда - (CC BY-SA 3.0) через Вікісховище
2. "Симптоми розсіяного склерозу" Мікаел Хеггстрем - (Громадське надбання) через Wikimedia Commons