Різниця між розсіяним склерозом та системним склерозом

Ключова різниця - розсіяний склероз проти системного склерозу
 

І розсіяний склероз, і системний склероз є аутоімунними захворюваннями, патогенез яких спровокований нерозкритими екологічними та генетичними факторами. Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне, Т-клітинне опосередковане запальне захворювання, що вражає центральну нервову систему, тоді як системний склероз, також відомий як склеродермія, є аутоімунним мультисистемним захворюванням з прогресуючим погіршенням клінічної картини. Ключова різниця між розсіяним склерозом та системним склерозом полягає в тому, що розсіяний склероз вражає лише центральну нервову систему, але системний склероз - це багатосистемне захворювання, яке вражає майже всі системи в організмі.     

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке розсіяний склероз
3. Що таке системний склероз (склеродермія)
4. Подібність між розсіяним склерозом та системним склерозом
5. Порівняльне порівняння - розсіяний склероз та системний склероз у табличній формі
6. Підсумок

Що таке розсіяний склероз?

Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне, Т-клітинне запальне захворювання, що вражає центральну нервову систему. Кілька ділянок демієлінізації знаходяться в головному та спинному мозку. Захворюваність на МС вище серед жінок. РС переважно виникає у віці від 20 до 40 років. Поширеність захворювання змінюється залежно від географічного регіону та етнічного походження. Хворі на РС схильні до інших аутоімунних порушень. Як генетичні, так і фактори навколишнього середовища впливають на патогенез захворювання. Три найчастіші презентації МС - це оптична нейропатія, демієлінізація стовбура мозку та ураження спинного мозку.

Патогенез

Т-клітинно-опосередкований запальний процес відбувається головним чином у білій речовині головного та спинного мозку, утворюючи бляшки демієлінізації. Бляшки розміром 2-10 мм зазвичай виявляються в зорових нервах, перивентрикулярній області, мозолистому мозку, стовбурі мозку та його мозочкових зв’язках та шийному каналі.

При МС периферичні мієлінізовані нерви безпосередньо не уражаються. При важкій формі захворювання відбувається постійне руйнування аксонів, що призводить до прогресуючої інвалідності.

Малюнок 01: Розсіяний склероз

Види розсіяного склерозу

• Респіраторно-ремітуючий РС
• Вторинна прогресуюча ЧС
• Первинна прогресуюча ЧС
• Спокійно-прогресуючий РС

Загальні ознаки та симптоми

• Біль при рухах очей
• Легке запотівання центрального зору / насиченість кольорів / щільна центральна скотома
• Зниження вібраційного відчуття та пропріоцепції в стопах
• Незграбна рука або кінцівка
• Нестійкість у ходьбі
• Терміновість і частота сечовипускання
• Невропатичний біль
• Втома
• Спастичність
• Депресія
• Сексуальна дисфункція
• Температурна чутливість

У пізньому МС можна помітити виражені виснажливі симптоми з атрофією зорового нерва, ністагмом, спастичним тетрапарезом, атаксією, ознаками стовбура мозку, псевдобульбарним паралічем, нетриманням сечі та когнітивними порушеннями..

Діагностика

Діагноз МС можна поставити, якщо у пацієнта було 2 або більше нападів, що вражали різні відділи ЦНС. МРТ - стандартне дослідження, яке використовується для підтвердження клінічного діагнозу. КТ та обстеження КСВ можна зробити, щоб забезпечити додаткові підтверджуючі докази діагнозу, якщо це необхідно.

Управління

Не існує остаточного лікування МС. Але було введено кілька імуномодулюючих препаратів, щоб змінити перебіг запальної рецидивуючо-ремітуючої фази МС. Вони відомі як ліки, що змінюють захворювання (ДМЗ). Бета-інтерферон і глатирамер ацетат - приклади таких препаратів. Крім медикаментозної терапії, загальні заходи, такі як фізіотерапія, підтримка пацієнта за допомогою багатопрофільної команди та трудотерапія, можуть значно покращити рівень життя пацієнта.

Прогноз

Прогноз розсіяного склерозу змінюється непередбачувано. Високе навантаження на ураження МР при початковій презентації, висока частота рецидивів, чоловіча стать та пізня презентація зазвичай пов'язані з поганим прогнозом. Деякі пацієнти продовжують жити нормальним життям без видимих ​​вад, в той час як деякі можуть отримати серйозну інвалідність.

Що таке системний склероз?

Системний склероз, який також відомий склеродермія. є аутоімунним мультисистемним захворюванням з прогресуючим погіршенням клінічної картини.

Фактори ризику

Опромінення

• Вінілхлорид
• Кремневий пил
• Фальсифікована ріпакова олія
• Трихлоретилен

Клінічні особливості

• Щільна шкіра обличчя, маленький рот, дзьоб носа і телеангіектазія
• Дисмобільність або стриктура стравоходу
• Фіброз міокарда
• Склеродермія та нирковий криз
• Легенева гіпертензія або легеневий фіброз
• Порушення всмоктування, неміцність кишечника та нетримання калу
• Феномен Рейно

Розслідування

• Повний аналіз крові - повний аналіз крові виявляє наявність нормохромної, нормоцитарної анемії.
• Сечовина та електроліти - рівень сечовини та електролітів може бути підвищений при пов'язаній зі склеродермією травмі нирок
• Тестування на антитіла, такі як АСА та АНА, які зазвичай спостерігаються при системному склерозі
• Мікроскопія сечі
• Зображення
• Рентгенографія грудної клітки - це можна використовувати для виключення будь-яких інших патологічних станів, які можуть мати схожу клінічну картину. На додаток до цього це може бути корисним для виявлення будь-яких патологічних змін серця або легенів.
• Рентгенографія руки - це може показати відкладення кальцію, які накопичилися навколо кісток пальців.
• ГІ ендоскопія дозволяє виявити будь-які порушення в стравоході
• КТ з високою роздільною здатністю можна зробити для виявлення будь-якого ураження легенів фіброзу

Малюнок 02: Легеневий фіброз при системному склерозі

Управління

Немає певного вилікування від системного склерозу. Як не дивно, кортикостероїди та імунодепресанти виявилися менш ефективними в управлінні цим станом. Органічно-специфічний підхід у лікуванні захворювання може бути корисним для уникнення тривалих ускладнень, пов’язаних із системним склерозом.

• Консультації пацієнтів та підтримка сім'ї є надзвичайно важливими
• Використання шкірних мастил та шкірних вправ може обмежити розвиток контрактур
• Для контролю ефекту Рейно можна використовувати грілки для рук та оральні вазодилататори
• Для полегшення стравохідних симптомів зазвичай призначають інгібітори протонної помпи
• Інгібітори АПФ є препаратом вибору при лікуванні порушення функції нирок
• Легеневу гіпертензію слід лікувати пероральними вазодилататорами, киснем та варфарином

 Прогноз

Легка форма захворювання має кращий прогноз, ніж дифузна хвороба. Екстенсивний легеневий фіброз зазвичай є головною причиною смерті серед хворих на склеродермію.

Які подібності між розсіяним склерозом та системним склерозом?

• І розсіяний склероз, і системний склероз є аутоімунними захворюваннями.
• Обидва захворювання не мають певного вилікування.

Яка різниця між розсіяним склерозом та системним склерозом?

Розсіяний склероз проти системного склерозу
Розсіяний склероз - хронічне аутоімунне, Т-клітинне запальне захворювання, що вражає центральну нервову систему.	Системний склероз (склеродермія) - аутоімунне мультисистемне захворювання з прогресивно погіршується клінічною картиною.
Фактори ризику
Жіноча стать та генетична схильність - основні відомі фактори.	Фактори ризику впливу вінілхлориду, кремнезему, фальсифікованої ріпакової олії та трихлоретилену.
Клінічні особливості
Рання хвороба характеризується такими клінічними особливостями. · Біль при рухах очей · Легке запотівання центрального зору / насичення кольорів / щільна центральна скотома · Зниження вібраційного відчуття та пропріоцепції в стопах · Незграбна рука або кінцівка · Нестабільність у ходьбі · Терміновість і частота сечовипускання · Нейропатичний біль · Втома · Спастичність · Депресія · Сексуальна дисфункція · Чутливість до температури При пізньому РС важкі виснажливі симптоми можна помітити при атрофія зорового нерва ністагм спастичний тетрапарез атаксія знаки стовбура мозку псевдобульбарний параліч нетримання сечі когнітивні порушення	Потовщення шкіри в різних регіонах тіла - найвизначніша клінічна ознака. На додаток до цього часто можна побачити наступні особливості. · Підтягнута шкіра обличчя, маленький рот, дзьоб в носі і телеангіектазія · Дисмобільність або стриктура стравоходу · Фіброз міокарда · Склеродермія та нирковий криз · Легенева гіпертензія або легеневий фіброз · Порушення всмоктування, неміцність кишечника та нетримання калу · Феномен Рейно
Діагностика
Діагноз МС можна поставити, якщо у пацієнта було 2 або більше нападів, що вражали різні відділи ЦНС. МРТ - стандартне дослідження, яке використовується для підтвердження клінічного діагнозу. КТ та обстеження КСВ можна зробити, щоб забезпечити додаткові підтверджуючі докази діагнозу, якщо це необхідно.	Наступні дослідження проводяться для діагностики розсіяного склерозу, а також для оцінки прогресування захворювання. · Повний аналіз крові · Сечовина та електроліти · Тестування на антитіла, такі як АСА та АНА, які зазвичай спостерігаються при системному склерозі · Мікроскопія сечі · Рентген грудної клітки · Рентген руки · Ендоскопія ШКТ може виявити будь-які порушення в стравоході · КТ високої роздільної здатності може бути зроблений для виявлення будь-якого ураження легенів фіброзу
Лікування
Не існує остаточного лікування МС. Для модифікації перебігу запальної рецидивуючо-ремітуючої фази МС було введено кілька імуномодулюючих препаратів, відомих як ліки, що змінюють захворювання (ДМЗ).. Бета-інтерферон і глатирамер ацетат - приклади таких препаратів. Загальні заходи, такі як фізіотерапія, підтримка пацієнта за допомогою багатопрофільної команди та трудотерапія, можуть значно покращити рівень життя пацієнта.	Керівництво спрямоване на контроль вираженості симптомів та припинення прогресування хвороби. · Консультації та підтримка сім'ї надзвичайно важливі · Використання шкірних мастил та шкірних вправ може обмежити розвиток контрактур · Для контролю ефекту Рейно можна використовувати грілки для рук та оральні вазодилататори · Для полегшення стравохідних симптомів зазвичай призначають інгібітори протонної помпи · Інгібітори АПФ є препаратом вибору при лікуванні порушення функції нирок · Легеневу гіпертензію слід лікувати пероральними вазодилататорами, киснем та варфарином

Підсумок - Розсіяний склероз та системний склероз

Розсіяний склероз є хронічним аутоімунним, Т-клітинним опосередкованим запальним захворюванням, що вражає центральну нервову систему, тоді як системний склероз, який також відомий склеродермією, є аутоімунним мультисистемним захворюванням з прогресуючою погіршенням клінічної картини. Основна відмінність розсіяного склерозу від системного склерозу полягає в тому, що розсіяний склероз вражає лише центральну нервову систему, тоді як системний склероз поширює свою дію майже на всі системи організму.

Завантажити PDF версію розсіяного склерозу проти системного склерозу

Ви можете завантажити PDF-версію цієї статті та використовувати її в офлайн-цілях відповідно до примітки. Завантажте тут версію PDF тут. Різниця між розсіяним склерозом та системним склерозом

Список літератури:

1. Кумар, Дж. Парвен і Майкл Л. Кларк. Kumar & Clark клінічна медицина. Едінбург: W.B. Saunders, 2009. Друк.

Надано зображення:

1. "Розсіяний склероз" від BruceBlaus - власна робота (CC BY-SA 4.0) через Wikimedia Commons
2. "Радіологічна оцінка через HRCT" Автор IPFeditor - Власна робота (CC BY-SA 3.0) через Wikimedia Commons