Різниця між мієлопроліферативним та мієлодиспластичним

Ключова різниця - Myeloproliferative vs Myelodysplastic
 

Виробництво різних клітин крові відбувається в кістковому мозку. Стовбурові клітини, що лежать в мозку, диференціюються на різні типи клітин по спектру клітинних ліній. Цей процес диференціації сильно регулюється переважно генами. Тому мутації цих генів можуть порушити весь процес, викликаючи безліч гематологічних розладів, які в основному класифікуються на дві групи як мієлопроліферативні та мієлодиспластичні. При мієлопроліферативних розладах спостерігається збільшення кількості клітин у різних лініях клітин крові. Мієлодиспластичний відноситься до нездатності стовбурових клітин дозрівати до еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Таким чином, ключова відмінність між мієлопроліферативним та мієлодиспластичним полягає в тому, що при мієлопроліферативних розладах, спостерігається збільшення кількості нормальних клітин, тоді як при мієлодиспластичних порушеннях спостерігається збільшення кількості аномальних незрілих клітин.

ЗМІСТ

1. Огляд та ключові відмінності
2. Що таке мієлопроліферативний 
3. Що таке мієлодиспластичний
4. Подібність між Myeloproliferative та Myelodysplastic
5. Порівняльне порівняння - Myeloproliferative vs Myelodysplastic у табличній формі
6. Підсумок

Що таке мієлопроліферативний?

При мієлопроліферативних розладах спостерігається збільшення кількості клітин у різних лініях клітин крові. Патогномічною особливістю мієлопроліферативних станів є наявність мутованого та конститутивно активованого гена тирозинкінази разом з різними абераціями в сигнальних шляхах, що призводять до незалежності фактора росту.

Більшість мієлопроліферативних захворювань походять від багатопотужних мієлоїдних попередників та інколи з плюрипотентних стовбурових клітин.

Малюнок 01: Підвищений ретикулін у кістковому мозку при мієлопроліферативних розладах

До загальних патологічних змін, що спостерігаються при цих порушеннях, відносяться,

  • Підвищений проліферативний потяг у кістковому мозку
  • Екстрамедуллярний кровотворення
  • Фіброз мозку разом з цитопеніями периферичної крові
  • Трансформація в гострий лейкоз

Ось основні різновиди мієлопроліферативних порушень:

  • Хронічний мієлолейкоз
  • Поліцитемія
  • Основна тромбоцитопенія
  • Первинний мієлофіброз
  • Системний мастоцитоз
  • Хронічний еозинофільний лейкоз
  • Лейкоз стовбурових клітин

Що таке Myelodysplastic?

Мієлодиспластичний відноситься до нездатності стовбурових клітин дозрівати до еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. Отже, гемопоез порушений і існує більший ризик розвитку гострого мієлоїдного лейкемії.

У цих мієлодиспластичних умовах стовбурові клітини в кістковому мозку замінюються різноманітними неопластичними багатопотентними стовбуровими клітинами, які здатні розмножуватися, але неефективно. Тому у пацієнтів буде панцитопенія.

Мієлодиспластичні порушення можуть бути обумовлені набутими такими причинами, як вплив генотоксичного випромінювання або ідіопатичні причини.

Малюнок 02: Мегакаріоцити при мієлодиспластичних розладах

Морфологічні зміни

Виникає гіперплазія кісткового мозку, яка пов’язана з невпорядкованою диференціацією гранулоцитів, мегакаріоцитів, еритроїдів тощо. У деяких випадках також може спостерігатися збільшення мієлобластів.

Клінічні особливості

  • Зазвичай цим станом страждають літні люди старше 70 років
  • Рецидивуючі інфекції
  • Незрозумілі крововиливи
  • Слабкість

Мієлодисплатичні розлади класифікуються на різні підгрупи з метою оцінки прогнозу захворювання. Зазвичай пацієнти помирають протягом 9-29 місяців від появи симптомів.

Лікування

  • Алогенна трансплантація гемопоетичних стовбурових клітин
  • Антибіотики для боротьби з інфекціями
  • Переливання препарату крові

Яка схожість між Myeloproliferative та Myelodysplastic?

  • Обидва види розладів зумовлені насамперед генетичними мутаціями, що впливають на вироблення клітин у кістковому мозку.

Яка різниця між мієлопроліферативним та мієлодиспластичним?

Myeloproliferative vs Myelodysplastic

При мієлопроліферативних розладах спостерігається збільшення кількості клітин у різних лініях клітин крові. Мієлодиспластичний відноситься до нездатності стовбурових клітин дозрівати до еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів.
 Патогномічні особливості
Патогномічною особливістю мієлопроліферативних станів є наявність мутованого та конститутивно активованого гена тирозинкінази разом з різними абераціями в сигнальних шляхах, що призводять до незалежності фактора росту. У цих мієлодиспластичних умовах стовбурові клітини в кістковому мозку замінюються різноманітними неопластичними багатопотентними стовбуровими клітинами, які здатні розмножуватися, але неефективно..
Загальні патологічні зміни
  • Підвищений проліферативний потяг у кістковому мозку
  • Екстрамедуллярний кровотворення
  • Фіброз мозку разом з цитопеніями периферичної крові
  • Трансформація в гострий лейкоз
Виникає гіперплазія кісткового мозку, яка пов’язана з невпорядкованою диференціацією гранулоцитів, мегакаріоцитів, еритроїдів тощо. У деяких випадках також може спостерігатися збільшення мієлобластів.

Підсумок - Myeloproliferative vs Myelodysplastic

При мієлопроліферативних розладах спостерігається збільшення кількості клітин у різних лініях клітин крові. Мієлодиспластичний відноситься до нездатності стовбурових клітин дозрівати до еритроцитів, лейкоцитів і тромбоцитів. При мієлопроліферативних розладах спостерігається збільшення кількості нормальних клітин крові, тоді як при мієлодиспластичних порушеннях спостерігається збільшення кількості аномальних незрілих клітин. Це головна відмінність мієлопроліферативного від мієлодиспластичного.

Довідка:

1. Кумар, Вінай, Стенлі Леонард Роббінс, Рамзі С. Котран, Абул К. Аббас та Нельсон Фаусто. Роббінс і Котран патологічна основа захворювання. 9-е вид. Філадельфія, Па: Ельзев'є Сондерс, 2010. Друк.

Надано зображення:

1. «Підвищений ретикулін у мозку при мієлопроліферативному розладі (3953335782)» Ед Утман з Х'юстона, Техас, США - Завантажено CFCF (CC BY 2.0) через Commons Wikimedia
2. «Мегакаріоцити в МДС (порушення RAEB та 5q-хромосома)» Інституту патології Збройних Сил (AFIP) - Цифрова бібліотека PEIR (база даних зображень патології). (Публічне надбання) через Wikimedia Commons