Різниця між муковісцидозом та легеневим фіброзом

Ключова різниця - муковісцидоз та легеневий фіброз
 

The ключова різниця між муковісцидозом та легеневим фіброзом є те, що Кістозний фіброз - це генетичне порушення, де багато органів включаючи легені, шлунково-кишкову систему, підшлункову залозу, а також статеву систему постраждали поки фіброз легенів - це стан, що характеризується поступовим фіброзом паренхіми легенів, що викликає дефекти газової дифузії, що призводять до дихальної недостатності на пізніх стадіях.

Що таке муковісцидоз?

Муковісцидоз - це аутосомно-рецесивний розлад спричиняючи мутації обох копій гена, відповідального за білок, який називається трансмембранним регулятором провідності кістозного фіброзу (CFTR). Цей білок бере участь у виробленні поту, травного секрету, слизу. Коли цей білок не функціонує, виділення стають густими. Цей розлад характеризується утворенням густого слизу та кишкових виділень, що викликає закупорку протокових систем різних органів, що викликає їх дисфункції. Типовий симптоми включають недостатність підшлункової залози через хронічну непрохідність панкреатичних проток, кишкову непрохідність та часті легеневі інфекції через дисфункцію мукоциліарного апарату та безпліддя через непрохідність протоки в статевій системі. Циститний фіброз діагностується методом потового тестування генетичний аналіз.

існує невідомо ліки для цього розладу. Легеневі інфекції часті і їх необхідно лікувати відповідними антибіотиками, щоб запобігти довготривалому ураженню легенів. Хворому, можливо, потрібно буде призначити профілактичні антибіотики для запобігання інфекцій. Трансплантація легенів може бути найкращим варіантом для сильно пошкоджених легенів. Заміна панкреатичного ферменту важлива для запобігання недоїдання. Проблеми з легенем є причиною смерті у більшості пацієнтів із муковісцидозом.

Муковісцидоз поширений серед людей європейського походження.

Що таке легеневий фіброз?

Легеневий фіброз - це група розлади, що характеризуються поступовим фіброзом і руйнуванням легені. Пацієнти з легеневим фіброзом страждають від задишки, особливо при напрузі, сухому кашлі, втомі та слабкості. Є ряд причини відповідає за легеневий фіброз.

Вдихання екологічних та професійних забруднюючих речовин, таких як азбест, діоксид кремнію та вплив певних шкідливих газів.

• Пневмоніт з підвищеною чутливістю внаслідок вдихання пилу, забрудненого бактеріальними, грибковими продуктами
• Захворювання сполучної тканини, такі як ревматоїдний артрит та системний червоний вовчак
• Куріння сигарет
• Саркоїдоз
• Інфекції
• Певні ліки, наприклад аміодарон, метотрексат, нітрофурантоїн
• Променева терапія грудної клітки

Однак існує категорія легеневого фіброзу, де причина не знайдена. Ця група названа як ідіопатичний легеневий фіброз.

Більшість важливий спосіб лікування - це уникнення впливу причини. В іншому випадку не існує ефективного лікування для запобігання прогресування цього захворювання. У пацієнтів нарешті виявиться дихальна недостатність, де трансплантація легенів є єдиним варіантом.

Яка різниця між муковісцидозом та легеневим фіброзом?

Визначення муковісцидозу та легеневого фіброзу   

Кістозний фіброз: Муковісцидоз - це спадкове захворювання, яке вражає легені, травну систему, потові залози та фертильність чоловіків.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз - рубці в легенях.

Характеристика муковісцидозу та легеневого фіброзу 

Розподіл за віком

Кістозний фіброз: Муковісцидоз є вродженим розладом і присутній з народження

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз спостерігається серед населення середнього та похилого віку

Етнічний розподіл

Кістозний фіброз: Муковісцидоз спостерігається у європейського населення, але вкрай рідко серед інших етнічних груп.

Легеневий фіброз: Відсутність етнічного різноманіття для фіброзу легенів і не стосується всіх етнічних груп.

Причини

Кістозний фіброз: Муковісцидоз спричинений мутацією гена.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз викликаний багатьма екологічними причинами, ніж генетичними причинами.

Поширення симптомів

Кістозний фіброз: Муковісцидоз вражає багато органів організму, включаючи шлунково-кишкову, дихальну та сечостатеву.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз обмежений дихальною системою.

Ускладнення

Кістозний фіброз: Позалегеневі ускладнення є поширеними з муковісцидозом.

Легеневий фіброз: У той час як позалегеневі ускладнення рідше зустрічаються при легеневому фіброзі.

Розслідування

Кістозний фіброз: Муковісцидоз діагностується за допомогою потових проб та генетичних тестів.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз діагностується за допомогою КТ високої роздільної здатності (HRCT)

Лікування

Кістозний фіброз: Муковісцидоз лікується підтримуючим лікуванням, включаючи антибіотики.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз не має успішного варіанту лікування, але стероїди мають роль у запобіганні прогресування до фіброзу на гострій стадії запалення та домашній кисневій терапії та легеневій реабілітації на останніх стадіях.

Прогноз

Кістозний фіброз: Для муковісцидозу прогноз поганий, і пацієнт зазвичай гине через респіраторну інфекцію.

Легеневий фіброз: Легеневий фіброз зазвичай має повільний прогрес, проте пацієнти в кінцевому підсумку закінчуються незворотною дихальною недостатністю, коли вони стають залежними від кисню.

Довідковий кістозний фіброз. (н.е.) Гейл Енциклопедія медицини. (2008). Отримано 13 серпня 2015 року з http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis легеневий фіброз. (н.е.) Гейл Енциклопедія медицини. (2008). Отримано 13 серпня 2015 року з http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis З люб'язністю: "Прояви муковісцидозу" Maen K Abu Househ - власна робота, і це похідна робота з цього файлу, який був зроблений спочатку Користувач: Mikael HäggströmReferenceNelson Essential, підручник з педіатрії [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Нельсон Основи педіатрії, Сент-Луїс, Міс: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Ліцензовано під загальнодоступним доступом через Wikimedia Commons "Ipf NIH" Національного інституту серця та легень та крові (NIH) - Національний інститут серцевих легенів та крові (NIH). Ліцензується під загальнодоступним домену через Wikimedia Commons