Різниця між гемофілією A і B

Гемофілія А проти В

Гемофілія - ​​це статево-пов’язане захворювання, яке характеризується станом дефіциту фактора згортання внутрішнього або плазмового шляху каскаду згортання. Найчастіше зустрічаються гемофілії - гемофілія А та гемофілія В, що є наслідком дефіциту фактора згортання VIII та фактора IX відповідно. Обидві ці гемофілії пов'язані з статевою хромосомою X; отже, чоловіки зазвичай страждають, тоді як жінки є носіями ознаки гемофілії. З кожною вагітністю жінка, яка виступає носієм гемофілії, має 25% шансів народити сина з цим захворюванням. Оскільки всі дочки успадковують Х-хромосому від своїх батьків, всі дочки чоловіка з гемофілією будуть носіями. Гемофілія вражає вторинний гомеостатис. Фактори VIII і IX життєво важливі для активації фактора X з подальшим генеруванням тромбіну. Тромбін, у свою чергу, призводить до згортання крові, утворюючи фібрин. При травмі у людини з гемофілією, оскільки функція тромбоцитів нормальна, утворюється тромбоцитна пробка. Але через відсутність утворення фібрину пробка не зможе стабілізуватися; отже, це призводить до постійного кровотечі через травму. Діагностика в основному проводиться шляхом огляду сімейної історії хворого. Оскільки гемофілія є захворюванням, пов’язаним із статтю, вилікувати її немає. Єдине лікування полягає в наданні дефіцитного фактора при збільшенні концентрації тим, хто страждає.

Гемофілія А

Це найпоширеніший тип гемофілії, який може виникнути у кожного з 10 000 живонароджених чоловіків, у загальній популяції. Це захворювання виникає через дефіцит фактора згортання VIII. У більшості симптоматичних пацієнтів рівень цього фактора менше 5%. Тяжкість гемофілії А класифікується як легка, середня та важка. Зазвичай пацієнти з рівнем фактора менше 1% вважаються важкими гемофілією. Пацієнти з рівнем фактора більше 5% вважаються хворими на легку гемофілію, а пацієнти з діапазоном рівня фактора від 1% до 5% вважаються помірною гемофілією..

Гемофілія В

Серед інших гемофілій гемофілія В - друга за поширеністю гемофілія, яка виникає через дефіцит фактора IX. Гемофілію B ще називають «різдвяною хворобою». Цю хворобу вперше діагностували у 1952 р. У нормі плазма має рівень фактора IX від 50% до 150%. Залежно від рівня фактора, ступінь вираженості гемофілії може бути віднесена до легкої, середньої та важкої. Рівні факторів, які використовуються для визначення ступеня тяжкості, аналогічні рівню гемофілії А.

Яка різниця між гемофілією A і B?

• Гемофілія В зустрічається рідше, ніж гемофілія А.

• Якщо врахувати загальну чисельність населення, то гемофілія B вражає приблизно одного на 50 000 людей, тоді як гемофілія А вражає менше одного на 10 000 людей..

• Гемофілія А виникає через дефіцит фактора VIII, тоді як гемофілія В виникає через дефіцит фактора IX.